Moebius sündroom: foto sümptomeid, diagnoosimisel, ravimisel

On raske ette kujutada inimest, kes saab naerda, nutta ja väljendada emotsioone. Siiski on selliseid inimesi, ja nad panid kohutav diagnoos - Möbiuse sündroom. Fotod inimesi esmapilgul võib tunduda täiesti normaalne, kuid live kommunikatsioon aru, et nende nägu täiesti liikumatus.

See on kaasasündinud väärarengu, mis arendab edasi peamine põhjus tõttu sobimatu struktuuri kraniaalnärvide. Näo halvatus - üks hullemaid pahesid inimkeha. Seda iseloomustab vähene näoilmeid, nägu tundub tuleb külmutada, ning nagu mask.

ajalooline teave

Esmakordselt meditsiinis sündroomi on kirjeldatud 1892. aastal Saksa neuroloog ja psühhiaater Paul Möbiuse. See anomaalia on väga haruldased, maksimaalselt 10-20 juhtu 1 miljoni sünni kohta.

Saksa arst Paul Julius Möbiuse sündis 1853. aastal Saksamaal ja seal elanud kogu oma elu. Teadlased on uurinud kliinilise arenduse progresseeruv paralüüs, närvi- ja vaimsed häired türeotoksikoosi. Kirjeldus tehtud oftalmoplegicheskoy migreeni, nimetades seda haigust Mobius.

Oletatavad põhjused

Kõige raskem vorm haigus peetakse Möbiuse sündroom, mille põhjused lõpuni meditsiin on siiani teadmata. Vastavalt teadlaste ja ekspertide jagati.

• Endine usuvad, et põhjus on vale arengu kraniaalnärvide.
• Viimane usun, et see kahjulikku mõju hävitava protsesside arendamine tulemusena hapnikupuudust lapse emakas.
• Kolmandaks peetakse peamiseks põhjuseks moodustamise haiguse näitavad ebanormaalne areng näo mootor keskus.

Möbiuse sündroom - haigus on üsna vana ja väga salapärane. See on kaasasündinud hälbe näolihaseid, sest mida puudub täielikult näoilmeid. Halvatus võib olla ühe- või kahepoolne. Inimene ei reageeri välistele stiimulitele ei naeratab, ei frowns, täiesti puudub emotsioon.

Lastel nõrgalt arenenud imemiseks refleks, nad ei saa neelata oma toitu ja vett, sest nõrgenenud funktsioon keeles. Sageli haigus esineb perekonnas.

sümptomid

Moebius sündroom - kaasasündinud neuroloogiline haigus on üsna haruldane. Inimesed, kes selle patoloogia puudub võime liikuda lihaseid nägu, silmad küljelt küljele. See haigus põhjustab raskeid rikkumisi lihasluukonna ja deformatsiooni jalgu.

Peamised kliinilised ilmingud sündroom - piirang liikuvuse, kuid on ka teisi, väljendunud, kinnitades, et see on Möbiuse sündroom sümptomid:

• anatoomilise patoloogia
• deformeerunud jalad;
• neelamis- ja imemiseks;
• sensoorsete häirete taju;
• nõrgenemine keele funktsioonidest;
• nägemispuudega.

Samuti on rikutud vestibulaartuumade erutuvus ja vähene pisaraeritust. Naha haige nägu pingul, kortsudeta isegi kui naerma või nutma. Seoses nahaaluskoe see ei liigu, siis suunurgad on alati jätta.

Defekti jäsemete kaasneb kõrvalekalle nagu sündaktüülia, Kampurajalka, brachydactyly ja täiendavaid sõrmed. Osalise halvatus protsess hõlmab peamiselt lihased ülemise osa näopesemisrätikuga sest ei ripnema nagu omandatud haigus.

patoloogia diagnostika

Üsna haruldane anomaalia nagu Moebius sündroom. Diagnoos seetõttu eriti väikelastele, on raske ja sageli viib valediagnoosi, ohtlikum ja vajada kirurgilist ravi, näiteks:

• ajuhalvatus ;
• pimedus;
• kurtus.

Eksami- ja edasise ravi viiakse läbi selles suunas.

Tänapäeva meditsiin ei saa ikka põhjalikult uurida selle haiguse põhjuseks, seega ravida täiesti Ka ei ole võimalik. Juhtida uurimuste ja geneetilist materjali kromosoomide patsientide tase otsima raku mutatsioone.

Täna, arstid on seadnud ülesandeks aidata laste vanemad põevad seda sündroom, säilitamisel normaalset elu igas etapis elu. See on võimalik kõne ajal korrektsiooni, STRABISM, kõnnak.

Õigeaegne diagnoos on oluline mitte ainult avastamiseks erinevaid kõrvalekaldeid arengus, vaid ka arengu hindamiseks psüühilised funktsioonid ja selgitada psühholoogilised mehhanismid ja kliiniliste häirete.

Diagnoos ebanormaalne areng hõlmab psühholoogilisi, pedagoogilisi kliiniliste ja geeniuuringute. On läbi, et teha kindlaks hilinemiste arengus emotsionaalsele ja käitumise, intellektuaalse ja keel. Samuti mõjutab loomist suhtlemine põhihaiguse teised patoloogilised ilmingud, vanusest ja neuroloogiliste patsiendi seisundist.

Moebius sündroom Ravi

Vabane seda salakaval haigus nagu Möbiuse sündroom, ravi aitab vaid kirurgiline. On võimatu täielikult ravida haigust, lisaks kosmeetika deformatsioonide häired neelamine funktsiooni ja teiste keha probleemid sellega kaasnevad defekti, patsiendid tunnevad tugev psühholoogiline stress kogu elu. Leevendada selle tingimuse võib ainult kirurgiliselt.

Tänu ilukirurgia on võimalik luua kunstlik näoilmeid, siis patsient saab tõsta suunurgad, tundes rõõmu. Kõik muu nägu ja jääb liikumatult ja ilmetu. On juhtumeid, et pärast selliseid menetlusi patsiendid pettunud tulemusi. Seega, enne operatsiooni viiakse läbi täielikult teavitada patsiendi tagajärgede ja võimalikke tüsistusi.

Psühholoogia sotsiaalsete suhete

See operatsioon on üsna keeruline tehnilisest aspektist, selle kestus on harva vähem kui 8 tundi. Pärast seda on taastatud intensiivravi kaks päeva. Õnneks on enamik inimesi seda puudust, elada normaalset elu, töö, pere loomise, on lapsed.

Kuid näoilme kommunikatsiooni ja sotsiaalse kohanemise on väga oluline. Patsient ei saa täielikult välja arendada. Tulenevalt asjaolust, et isik ilma võimalusest naeratada ja on väljendunud kissitama ta ekslikult tajuda intellektuaalselt tahapoole inimene. Kuigi vaimne alaareng ainult 10% patsientidest.

Vestluspartnerid väga raske mõista, millist reaktsiooni nende sõnade põhjustada ja leiab, et praegu inimene. Kõik see takistab normaalset kommunikatsiooni, muutes patsientidel Moebius sündroom võõrastele.

Möbiuse sündroom lastel

Väikelapsed kipuvad väljendama erinevaid emotsioone ja üsna sageli, nii et lapse Möbiuse sündroom, on kohe selge. Ta ei reageeri välistele stiimulitele, ei nuta, ei naera, ja isegi raske vilkuma. Ainult helisid saab ähmaselt aru, mida ta võtab beebi.

Alates sünnist, need lapsed puutuvad ikka, on selge asümmeetria, avatud suu, silmad ei sulgu, olge objektide laps saab, liigub sinu peas ainult. Harva täheldatud vaimne alaareng, peab patsient massaaž on mitte ainult nägu, vaid ka keele arendamine klassid liigendus.

Sümptomid vastsündinu

Moebius sündroom - pärilik patoloogia pärilikkuse on autosoomne retsessiivne või vähem domineeriv. Kui sündroom on ikka veel haiglas ema märkab, et jäljendab lapse ebaloomulikku, ta ei nuta ja ei sulge oma silmad mõnikord öösel. Need lapsed on leitud ebanormaalne kruustangid:

• puudumise või fusiooni sõrmed;
• deformatsiooni kõrvakesed;
• epicanthus.

Kuigi konkreetsete põhjuste haigus ei ole veel kindlaks tehtud, arstid soovitada, et ravimite manustamist ja narkootiliste ainete raseduse suurendab haigestumisriski. Täielikult Möbiuse sündroom lastel ei saa ravida, kuid vanuse see muutub pehmemaks ekspressiooni.

Koolitusi, et parandada suhtlemisoskus

Tänu eriväljaõppe, mis korraldab Taani professor, inimestel Möbiuse sündroom, parandada sotsiaalseid oskusi. Eesmärk koolitus on tihendada paralingvistika sidevahendeid kasutades erinevaid intonations ja žeste.

Koolituse tulemuslikkust on osutunud korduvalt katsete ja vaatluste ajal dialoogi patsientidel enam närveerima, ei askeldama ja saada rohkem lõdvestunud. Vastavalt tulemuste patsiendid ise, paljud ei tunne paranemist.

Kaasautor projekti on Ketlin Bogar, kes oli diagnoositud Möbiuse sündroom. Ehitada karjääri ja sai edukas arst oma töö, see on peamine eesmärk - arendada programm, mis aitab kohaneda ühiskonnas inimestele, kes kannatavad Möbiuse sündroom.