Healoomuline hüperbili: diagnoosimise ja ravi

Kollasus limaskestade ja silmade kõvakesta ja naha tuleks hoiatada tahes isik. Igaüks teab, et need sümptomid viitavad teatud rikkumisi töö nii oluline keha maksas. Need vaevused tuleks alati kontrollida arst. Ta paneks õige diagnoosi ja kirjutada vajalikku ravi. Suuremate bilirubiini ilmub tavaliselt kollasust. Healoomuline hüperbili ka sarnaseid sümptomeid. Artiklis analüüsitakse üksikasjalikumalt, mida see haigus on, millised on selle põhjused ja ravi.

Definitsioon healoomulise hüperbili

Sisuliselt bilirubiini - sapphapete pigmendist see on iseloomulik punakas-kollane värv. Produced by Selle aine hemoglobiin erütrotsüütide mis neelduvad tõttu involutiivne muutused maksarakud, põrnast, sidekoed ja luuüdi.

Healoomuline hüperbili ei sõltu haiguste hulka pigmendi rasvastumuse, lihtne Holem perekonna, juveniilne vahelduva kollatõbe, mitte-hemolüütiline kollatõbi perekonna, põhiseaduslikud maksatalitlushäirega, funktsionaalne distentsioon kollatõbe ning hüperbili. Haigus avaldub promezhayuscheysya või krooniline obstruktiivne nahakollasust väljendada inimese maksa ja struktuur ilma märkimisväärse häireid. Nr ja samal ajal selge sümptomid kolestaas ja suurenenud hemolüüsi.

Healoomuline hüperbili (kood ICD 10: E 80 - Üldised häired ja porfiin bilirubiini ainevahetus) on ka järgmised koodid E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Seega kodeeritud: Gilbert sündroomi, Crigler sündroomid, teiste häirete - Dubin-Johnson'i sündroom rootori ja sündroomid, korrigeerimata rikkumise bilirubiini ainevahetust.

põhjused

Healoomuline hüperbili täiskasvanutel enamasti - on haigus pere iseloomu, nad on edastatud domineeriv tüüp. Seda kinnitab meditsiini praktikas.

Seal postgepatitnaya hüperbili - tekib selliste viiruslike äge hepatiit. See on ka põhjus haigus võib olla minevikus infektsioosse mononukleoosi pärast tervenemist võib kogeda sümptomeid hüperbili.

Haiguse põhjus on ebaõnnestunud vahetuses bilirubiini. Seerum Aine suureneb, on häired või kogumis- või valatakse see maksa Pplasmarakkusid.

Sellises seisundis on võimalik nendel juhtudel, kui on olemas häire seondumise bilirubiini ja glyukuropovoy happe, on mõistetav, püsiv või ajutine puudus ensüüm nagu glyukuroniltrapsferaza.
Need mehhanismid on iseloomulik hüperbili Gilbert sündroomi, Crigler-Najjari ja postgepatituyu hüperbili. Rootori sündroomid ja Dubin-Johnson'i bilirubiini suureneb tänu häireid ekskrektsii pigmendi sappi kanalikestesse läbi maksarakkude membraani.

Raskendavad tegurid

Healoomuline hüperbili, diagnoosi kinnitavad asjaolu, et sageli on tuvastatud noorukieas võib avalduda nende sümptomite aastaid ja isegi elu. Meestel on see haigus avastatakse palju sagedamini kui naised.

Klassikaline ilming haiguse - kollasus kõvakesta icteric nahavärv võib esineda üksikjuhtudel, mitte alati. Ilming hüperbili on katkendlik sageli harvadel juhtudel on püsiv, ei liigu.

Tugevdamine kollatõbi võib põhjustada järgmisi tegureid:

• väljendunud füüsilise või närvisüsteemi kurnatuse;
• ägenemine infektsioon, sapiteede kahjustus;
• Immunity narkootikume;
• nohu;
• Erinevad kirurgilisi protseduure;
• alkoholi tarbimist.

sümptomid

Välja arvatud, et silmavalge ja nahk värvitud kollane värv, patsiendid tunnevad raskustunne paremal pool ülakõhus. On aegu, kui häiritud düspepsia - iiveldus, oksendamine, halvenenud väljaheites, söögiisu puudumine, suurenenud kõhupuhitus soolestikus.

Ilmingud hüperbili võib põhjustada välimuse astenovegetativnogo häired, mis avalduvad nagu depressioon, väsimus, kiire väsimus.
Uurimisel arst esmalt pöörab tähelepanu kollasus skleera ja matt-kollane varjund patsiendi naha. Mõningatel juhtudel, naha ei kolletama. Maks kombelda hetkel serva roidekaarega, ning seda ei saa tunda. See juhtub veidi suurenenud keha suurus, maksa muutub pehmeks ja patsiendi palpatsioon on valus. Põrn ei suurene. Erandiks on, kui healoomuliste hüperbili esineb tagajärjel hepatiit haigused. Postgepatitnaya hüperbili võib toimuda ka pärast nakkushaigused - mononukleoos.

Sündroom healoomulised hüperbili

Healoomulise hüperbili kuulub seitse kaasasündinud sündroomide arstipraksise:

• Crigler-Najjar sündroomid, tüüp 1 ja 2;
• Dubin-Johnsoni sündroomi;
• Gilbert sündroomi;
• Rootori sündroomid;
• Baylera haigus (harva);
• Lucy-Driscoll sündroomi (harv);
• Pere vanuse healoomuline kolestaas - healoomuline hüperbili (harva).

Kõik need sündroomid tekkida metabolismi bilirubiini, kui tase konjugeerimata bilirubiini tase tõuseb, mis koguneb kudedesse. Konjugatsioon bilirubiini mängib olulist rolli kehas väga mürgist bilirubiini muundatakse madala toksilist diglyukoronid - lahustuva ühendi (konjugeeritud bilirubiin). Vabas vormis bilirubiini tungib kergesti elastne kangas säilib limaskestade naha seintele veresooni, põhjustab seega kollatõbi.

Crigler-Najjari sündroom

US pediaatritele Nayyar V., J .. Kriegler 1952 leidnud uue võimaluse sündroom ja kirjeldas. Ta kutsuti Crigler-Najjar sündroom tüüp 1. See kaasasündinud häire on autosoom retsensivny pärandist. Arengu sündroom tekib kohe esimestel tundidel pärast sündi. Seal on sarnased sümptomid võrdselt sageli nii poistele ja tüdrukutele.

Patogeneesis haigust põhjustab täielikku puudumist ensüüm nagu UDFGT (ensüümi urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kui see sündroom 1. tüüpi UDFGT puududa täielikult vaba bilirubiini tõusu järsult näitajad ulatuda 200 mol / L, ja veelgi enam. Pärast sündi esimesel päeval kõrge läbilaskvuse lk. Hematoentsefaalbarjääri. Ajus (hallolluse), on kiire kogunemine pigmentkollane arendada kernikteruse teket. Kordiamin katses healoomulise hüperbili, fenobarbitaal - negatiivne.

Bilirubiinentsefalopaatia viib arengut nüstagm, lihaste hüpertoonia, atetoos opisthotonos, kloonilised ja toonik krambid. Prognoos on väga halb. Puudumisel intensiivravi esimesel päeval olla letaalse. Maks ei muutu lahangul.

Dubin-Johnson'i sündroom

Sündroom healoomuline hüperbili Dubin-Johnsoni kirjeldati esmakordselt 1954. aastal. Enamasti haigus on levinud elanike seas Lähis-Idas. Mehed alla 25 aastat on leitud 0,2-1% juhtudest. Pärand esineb autosoomne dominantne viisil. See sündroom on patogeneesis mida seostatakse häireteta transpordisüsteemis funktsioone hepatotsüüdi bilirubiini ja sellest tingitud ebakõla transpordi ATP-sõltuva membraanvannis süsteemi. Selle tagajärjel toimetamiseks bilirubiini sappi purustatud esineb tagasijooksu bilirubiini Veres hepatotsüütilises. Seda kinnitavad tipp värvaine kontsentratsioon veres kaks tundi uuringu ajal lehe bromsulfaleina.

Morfoloogilised iseloomulik - šokolaadi värvi maksa, kus kõrge kogunemine jämedateralist pigment. Ilminguid sündroom: kollasuse konstantse või vahelduva sügelus, valu paremal küljel on ülakõhus, asteeniline sümptomid, düspepsia, põrna suurenemine ja maksas. Haiguspuhangut võib olla igas vanuses. On olemas oht, pärast pikaajalist kasutamist hormonaalseid kontratseptiive aineid, samuti raseduse ajal.

Haiguse diagnoosimiseks põhineb bromsulfaleinovoy proovi holetsistografii ajal aeglane eritumine sappi kontrastaine puudumisel värvimisega sapipõies. Kordiamin diagnoosimisel healoomulised hüperbili sel juhul ei kasutata.

Kogubilirubiini indeks ei ületa 100 mol / l, vaba ja konjugeeritud bilirubiini suhe on 50/50.

Ravi sündroomi ei ole arenenud. Eluiga sündroom ei mõjuta, kuid kvaliteet olemasolu selles patoloogia süveneb.

Healoomuline hüperbili - Gilberti sündroomi

See pärilik haigus on kõige levinum, ütle midagi täpsemalt. Haiguste kandub vanematelt lastele seostatakse defekt geenis, mis osaleb metabolismis bilirubiini. Healoomuline hüperbili (RHK - 10 - E80.4) - on midagi nagu Gilberti sündroom.

Bilirubiinisisaldus - üks tähtsamaid sapi pigmente vaheühendi jaotus hemoglobiini mis osaleb transpordiks hapnikku.

Suurenenud bilirubiinisisaldusele (80-100 mikromooli / L), märkimisväärne ülekaal suitsetamine verevalkude (kaudsed) bilirubiini viib perioodiliste ilmingud kollatõbi (limaskestad, kõvakest, naha). Sel juhul maksafunktsiooni testid muid näitajaid on normaalsed. Meestel Gilberti sündroom on 2-3 korda sagedamini kui naistel. Esmakordselt võivad ilmuda vanuses kolm kuni kolmteist aastat. Sageli on haigus, millega kaasneb kõikide inimeste elu.
Gilbert sündroomi fermentopaticheskie healoomulised hüperbili (pigmendi gepatozy). Seal on tavaliselt tingitud kaudsed (konjugeeritud) fraktsioonist sapi pigmente. See on tingitud geneetiliste defektide maksa. Esinemise healoomulised - muutuste kogusumma maksas, väljendatuna hemolüüs tekib.

Sümptomid Gilberti sündroom

Gilberti sündroomi ei ole väljendunud sümptomid, tekib minimaalselt sümptomeid. Mõned arstid ei pea sündroomi kui haigusest ja selle suunama füsioloogilisi omadusi organismi.

Ainus ilming enamikel juhtudel on kerged kollatõbi värvimisega tulemuste limaskestade, naha, silmade kõvakest. Teised sümptomid või kerge või ei esine üldse.
Minimaalse võimaliku neuroloogiliste sümptomitega:

• nõrkus;
• pearinglus;
• väsimus;
• unehäirete;
• unetus.

Veelgi haruldaste sümptomid Gilberti sündroomi - (seedehäire)

• puudumise või söögiisu vähendamise;
• mõru röhitsemine pärast söömist,
• kõrvetised;
• mõru järelmaitse suus; harva oksendamine, iiveldus;
• tunne, raskustunne, täiuses kõhukoopa
• väljaheites kõrvalekaldeid (kõhulahtisust või kõhukinnisust);
• valu paremal ülakõhus nüride iseloomu. Võib tekkida, kui vead on toidus kuritarvitamise äge ja toitudega;
• seal võib olla suurenenud maksas.

Healoomuline hüperbili: Ravi

Kui ei ole sarnased haigused seedekulgla remissiooniaeg arsti nimetab toitumine №15. Ägedas faasis, kui on olemas samaaegne sapipõiehaigusi, dieet №5 suunatud. Erikohtlemist maksa patsientidel ei ole vajalik.

Kasulik nendel juhtudel, vitamiiniteraapia kasutamise kolereetiline vahenditest. Ja ei ole vaja patsiendil hoida eriline spa ravi.
Elektriliste või termiliste ravi maksas, pole mitte ainult hea, vaid ka kahjulikku mõju. Prognoos on üsna soodne. Patsiendid on võimelised töötama, kuid see on vajalik, et vähendada närvi, samuti füüsiline aktiivsus.

Healoomuline hüperbili ja Gilbert ei nõua erikohtlemist. Patsiente tuleb järgida mõningaid soovitusi, et mitte põhjustada ägeda ilmingud haigus.

Tabel №5.

• Lubatud kasutada: nõrk tee, mahl, madala rasvasisaldusega kodujuust, nisu leib supp köögiviljapuljongit, veiseliha, madala rasvasisaldusega, karge teravilja, kana, kibedaid vilju.
• On keelatud süüa: peekon, värskeid pagaritooteid, spinat, hapuoblikas, liha rasva, sinep, rasvastest kaladest, jäätis, pipar, alkohol, must kohv.
• Kinnipidamine - on täielikult kõrvaldada raske teostada. Kasutamise retseptiravimid: krambivastaste, antibiootikumid, anaboolsed steroidid, vajadusel - analooge suguhormoonide mida kasutatakse raviks hormonaalseid häireid, samuti sportlased - parandada sportlikku sooritust.
• Täiesti suitsetamisest loobuda alkoholi.

Kui teil esineb sümptomeid, kollatõbi, võib arst mitmeid ravimeid.

• barbituraadid Group - epilepsiavastaste ravimitega on efektiivsed taseme alandamiseks bilirubiini.
• Sapp tähendab.
• Tähendab, mis mõju funktsioon sapipõie ja selle kanalid. Takistada arengut sapikivitõbi, koletsüstiit.
• Maksa kaitsjatega (kaitsev vahenditega kaitsta maksarakke kahjustuste eest).
• Kelaatorid. Tõhustamise vahendina eritumist bilirubiini soolestikust.
• Seedeensüüme määratud düspeptiliste häired (iiveldus, oksendamine, kõhupuhitus) - seedimist.
• Valgusravi - kokkupuutumine helesinine lambid viib koe lagunemiseni fikseeritud bilirubiini. Selleks, et vältida silmade põletust tuleb kaitsta.

Rakendamist nende soovituste patsientidel on normaalsel tasemel bilirubiini, sümptomite tekkimist palju harvemini.