Ebsteini anomaalia: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Üks haruldane südame defekte on Ebsteini anomaalia. See on kaasasündinud haigus, mille puhul trikuspidaalklapist südameklapi on kolinud parema vatsakese, kuigi see peab olema piir kodades ja vatsakesed. See on oluliselt väiksem verevoolu.

anatoomiaomaduste

Ebsteini anomaalia põhjustab asjaolu, et õõnsuse parema vatsakese muutub väiksemaks ja õigus aatrium - rohkem kui norm. Klappventiili ka erinevad. Nad võivad olla valesti arenenud või asustati ümber. See takistas arengut ja kõik chordal ja lihaste süsteem, mis juhib trikuspidaalklapist seade.

Tänu väiksusele parema vatsakese sellest kiirgab vähem kogus verd. Ja suurenenud suurus õigus aatrium tingitud asjaolust, et see muutub osa veeniverd.

Paljudel patsientidel Ebsteini anomaalia ja diagnoositud kodade vaheseina defekti ja avatud ovaalmulk. See tagatis defekti palju on pääste-. Läbi vaheseina defekti alates rahvarohke õigus aatrium sundi toimub. Tõsi, venoosne veri vasak koda on segatud arteriaalse. See põhjustab hapnikupuudust kudede ja organite.

Põhjuste haigus

Vähem kui 1% inimestest, kellel on kaasasündinud südamehaigus diagnoositud Ebsteini anomaalia. Põhjused selle arengut ei saa täpselt määrata. Eelduste kohaselt tundub tingitud geneetilise kõrvalekaldeid. Ka ühe versiooni, sellise arengu südamelihas võib põhjustada vastuvõtu tiinuse sisaldavaid preparaate liitiumsoolal.

Kaasas kaasasündinud haiguse 50% juhtudest kodade vaheseina defekti. Muudel juhtudel on rikkumist rütm. Et mõista, miks on teatud kombinatsioon südame defekte, arstid ei ole veel õnnestunud.

Võimalikku varianti haiguse

Ebsteini anomaalia on kriitiline kaasasündinud südamehaigus. Ta esineb nii poisid ja tüdrukud jaoks. Haigus kulgeb ja prognoos sõltub peegeldub deformatsiooni trikuspidaalklapp. Samuti on oluline patofüsioloogiliste muutuste, mis toimus paremasse kotta ja vatsake.

Mõningatel juhtudel, puuduse rikub oluliselt loote vereringesse. On südamepuudulikkus, hüdrops arendab ja 27% juhtudest esineb emakasisese surma laps. Sügava patoloogia pärast sündi beebidele sureb esimese kuu jooksul elu. Statistika järgi on see umbes 25% kõigist laste Ebsteini anomaalia leiti. Diagnoos raseduse saab paigaldada isegi 20. nädalal.

Umbes 68% lastest selle häire sureb enne kuue kuu ja kuni 5 aastat - 64% lastest. See rühm hõlmab väikelastele, kellel on funktsioon trikuspidaalklapp ja parema vatsakese on rahuldav. Nad surevad enamasti progresseeruva südamepuudulikkuse ja rütmihäirete.

Klassifikatsioon tüüpi haiguse

Eksperdid selgitada mitmes etapis haiguse, mida tuntakse Ebsteini anomaalia. Sümptomid sõltub sellest, kuidas suur südamepuudulikkus. Kõige harva on asümptomaatiline etapis. Sellised patsiendid ei pruugi isegi kahtlustada patoloogia ja elada normaalset elu. Nad viivad hea harjutus.

Teises etapis kliinilised nähud väljendunud. See anomaalia esineb lapsepõlves ja kestab piisavalt kõvasti. Eraldada eraldi etappe:

- II a - seda iseloomustab puudumisel südame rütmihäired;

- II b - rünnakud on sagedased.

Kolmas etapp nimetatakse ajavahemikku püsivate dekompensatsioonile. See on diagnoositud kui organism ei suuda kompenseerida tegevuse südames iga servo-mehhanismi.

Kliiniline pilt haiguse

Sündides laste Ebsteini anomaalia iseloomustab tsüanoos. Tsüanoos pärast 2-3 elukuul vähendatakse tingitud asjaolust, et kopsu veresoonte resistentsus väheneb. Aga lastel tühised südame vaheseina suurendab riski surma komplikatsioonide tsüanoos ja progressiivne südamepuudulikkus.

Lastel Ebsteini anomaalia on sageli täheldatud need märgid:

- õhupuudus isegi puhkeperiood;

- turse, mis võib näha alajäsemete;

- väsimus, eriti märgatav füüsilise pingutuse;

- südame rütmihäired;

- tsüanoos huulte ja naha.

Tsüanoos ilmub lapsi enne südamepuudulikkuse sümptomid. Vanemad lapsed võivad kaebavad korduvad hood tahhükardia.

haigusdiagnoos

Mõningatel juhtudel haiguse määratakse raseduse ajal või vahetult pärast sündi haiglas. On mitmeid iseloomulikke omadusi, mida teie arst võib kahtlustada, et laps Ebsteini anomaalia. Diagnoos on auskultatsiooni, psüühilise, ehhokardiograafia, EKG. Kõik need meetodid kombineeritult võimaldavad täpset diagnoosi.

Auskultatsiooni arst võib kuulda iseloomuliku rütmi, see võib olla kolme- või neljakordset. Ta lämmatanud vaikne kõrge süstoolne porisema Trikuspidaalklapi puudulikkus. Lisaks hääldatakse on lõikamise teise tooni, see ei muutu hingamine. Ülaosas vasakul serval rinnaku tuleks ära kuulata mezodiastolichesky vaikne piiksuva.

On radiograafia visualiseeritakse täiustatud südame vari, see on tingitud olulise suurenemise paremasse kotta. Pulmonaalveresoonte struktuuris tavaliselt kahvatud. Heart võtab sageli kerakujuline.

Muutused täheldatud EKG-s. EKG märke näitab hüpertroofia paremasse kotta, PQ intervall pikeneb, ja seal on täielik või osaline blokaad õige kimbu sääre blokaad tala.

Ehhokardiograafia näha laia avamine trikuspidaalklapp. Vaheseina klapp on kallutatud ülespoole.

Taktika kaasasündinud anomaaliate

Pärast diagnoosi ja astme määramiseks hävitamise valitakse ravi. Muidugi, nagu patsiendid vajavad kirurgilist sekkumist. Ainsaks erandiks on see, et väikese grupi patsientide Ebsteini anomaalia on asümptomaatiline.

Ravi viiakse läbi sõltuvalt muud sellega seotud küsimused. Kui patsient tavaliselt säilinud lapsekingades, operatsiooni edasi lükata ajani, kuni on väljendunud südamepuudulikkuse sümptomid.

Kõik lapsed selle probleemiga on vaadata Laste kardioloog, kes on spetsialiseerunud kaasasündinud südamehaigus. Ja tema seisundit tuleb jälgida südame kirurgid.

Kui patsiendil väljendatud vähenemist kopsu verevoolu ning on märke, südamepuudulikkuse, infusiooni määratud ionotroopseks narkootikume prostogladinov rühmade E. Samuti on näidatud, kellel korrigeerimise metaboolne atsidoos. Selline ravi võib suurendada südame jõudluse ja vähendada vasaku vatsakese kompressioon pikendada löögile.

Juhul kui on tahhükardia, on vaja läbi viia erikohtlemist antiarütmikumid.

Näidustused kirurgia

In vastsündinu perioodi proovige mitte teha operatsiooni. Aga see on vajalik juhul, kui parema vatsakese düsplaasia hääldatakse ja kaasnevad häired antegrade verevoolu kopsu kanal. Samal ajal on järsult laienemine otse südame ja samaaegne compression vasaku vatsakese.

Sest suhtelised vastunäidustused on vanus 4-5 aastat. Aga kui vaja, teha operatsiooni ja vastsündinutel. Samuti ei ole teostatud operatsioon ja kes on hakanud orgaanilisi pöördumatuid muutusi siseorganeid.

Patsiendid, kes Ebsteini anomaalia avastati ühtegi tehingut elada keskmiselt 20 aastat. Nende surm on tavaliselt ootamatu. See on põhjustatud virvenduse südame.

operatsiooni

Ainult läbi operatsiooni saab täiesti olukorra parandamiseks. Sel juhul arstid soovitavad võimalusel seda teha vanemas eas, sest liiga väike süda suurus lapseeas.

Operatsioon viiakse läbi avatud südameoperatsiooni, selle võimaluste korraldamise protsessi tehisvereringega. Liigne õmmeldi osa paremasse kotta ja trikuspidaalklapp õmblused tõuseb asendis, mis on lähedal normaalne. Juhul kui see ei ole võimalik, siis eemaldatakse ja asendatakse proteesiga. See võimaldab teil unustada asjaolu, et patsient oli Ebsteini anomaalia. Täiskasvanud patsientidel võib läbi proteesimine, kuid alla 15 aastat vana mark plastikust klapp.

Suremus operatsioonide ajal ei ületa 2-5%. Tõenäosus surma sõltub kogemus südame kirurg, ja vice raskust. Peaaegu 90% patsientidest aasta jooksul võib naasta normaalse elu.

Erilist tähelepanu tuleb pöörata sellistele patsientidele anesthesiologists. Lõppude lõpuks, see nõuab erilist lähenemist patsientidel, kes Ebsteini anomaalia. Tunnused anesteesia tuleks teada arsti. Tuleb meeles pidada, et rõhk nendel patsientidel võib olla ebastabiilne. Seega anestesioloog jälgib oma patsiente ja pärast operatsiooni.

liiki proteesid

Enamikul juhtudel otsustada, kuidas see viiakse läbi operatsiooni, see on võimalik ainult siis, kui patsient on juba operatsioonilaual. Kui see on võimalik korraldada klapi Plasty, eelistatakse seda võimalust. Kuid on olukordi, kui proteesi on vajalik patsientidel, kellel on Ebsteini anomaalia. Nn proteesimise, mis näeb välja nagu ring, mis on varustatud sünteetilise padi. Toas on mehhanism, mis võib avada ja sulgeda nn värav. See võib olla mehaaniline või bioloogiline. Esimene teostuses on valmistatud titaani sulam, ning teine võib olla valmistatud klapi sea või inimese südamekoe särgid.

Kui installite mehaanilise klapi Patsient peab pidevalt juua ravimite, verevedeldajaid, kuid kinnipidamise tegutseda see võib kesta kauem. Bioloogiline seade on vähem vastupidavad.