T-rakulised lümfoomid: liiki, sümptomid, diagnoosimine, ravi ja prognoos

T-rakulised lümfoomid kõige sagedamini diagnoositud patsientidel vanemas eas, kuid noori ja lapsi on ka kalduvus haigus. Ja mehed kannatavad seda sagedamini kui naised.

Mis on T-rakulised lümfoomid

Lümfoom - pahaloomuline kahjustuse lümfoidkoest ja teistesse organitesse. Juhul T-rakuline lümfoom, kahjustab haigus naha ja lümfisõlmi (st on epidermotropny märk). Põhielemendid, mis osalevad esinemise kasvajad on T-lümfotsüüdid (rakud, mis annavad tavaliselt piisav immuunvastus). T-rakuline lümfoom (pildil kujutatud järgmiselt) võib olla moodustatud akumuleerumise tulemusena patoloogiliste kudede rakulised elemendid.

Põhjused ja tegurid,

• pärilikkus
• Immuunpuudulikkuse.
• Pikajalise kahjustav tegur: ultraviolettkiirgus, agressiivne keemiliste ainetega.
• Vanus aspekt (eakad patsiendid).
• Viiruse olemasolu organismis (HIV, Epstein-Barri, hepatiit C, B, T-lümfotsüütide viirus), soolte haigus.
• Mutatsioonide olemasolu immuunsüsteemis, elundite ja kudede siirdamise, immunosupressiivne ravi määramisest.

Kõik need tegurid võivad süvendada (vastavalt provotseerida haiguse arengut), stress, alatoitumus, närviline ülekoormuse eiramine režiimiga puhata ja töötada.

klassifikatsioon

• T-rakuline lümfoom nahka. Sarnased lümfoomid Tavaliselt tekivad tulemusena erinevate mutatsioonide T lümfotsüüdid, mis viib kontrollimatu paljunemise viimane ja järelikult rakendab neid kiht epidermis. Iseloomustab aktiivse vormi polümorfset lööve üksikjuhul lümfoomid (naastude, kasvajate, peitsi, villid). Ja esimene patsiendid kaebavad esinemise kestendav või sügelevad laigud, mis lõpptulemusena muundamine viiakse naastude ja hiljem kasvajafookuseid.
• Perifeerne T-rakuline lümfoom. See mõiste hõlmab kõiki lümfoomid, mis on T-rakkude või NK-rakkude päritoluga (va kasvaja ebaküpsed T-rakud ja T-lümfoblastleukeemia). Üsna sageli on need lümfoomid esineda vere kahjustused, naha, luuüdi ja siseorganite ja lümfisõlmedes, difuusne infiltratiivse muutusi ei täheldatud.
• Angioimmunoblastne T-rakuline lümfoom. See avaldub tihendus lümfoidkoest (käigus histoloogilisel lümfisõlmed) immunoblast ja Pplasmarakkusid, millele järgneb täielik ümberkujundamine selle struktuuri ja moodustamise ebanormaalsete veresoonte.
• T-rakulise lümfoblastse lümfoom. Novobrazovanie, mis põhineb anomaaliaid T-rakke. T-rakud ei ole küpsed, nende tuumas muutub ebakorrapärase kujuga, nad kiiresti ja kontrollimatult kukkuda. Ilmnes selline lümfoom on haruldane. Kui teil tekib sarnane erinevus diagnoosi ägeda leukeemia.
• Mitte-Hodgkini T-rakuline lümfoom. See kujutab endast suurt rühma kasvajad, mis koosneb küpse T-lümfotsüüdid ja ei käsitle Hodgkini tõbi (st, Hodgkini tõbi). Sellesse rühma kuuluvad määratakse histoloogilise uuringu (koos klamüüdia valmistamises tuvastasime spetsiifilised rakulised elemendid Berezovski-Sternberg temperatuuril mitte-Hodgkini lümfoomid on puudub).

arenguetapiga

1. Lüüasaamist üks lümfisõlm.
2. Levikut kasvaja kahele lümfisõlmed, mis asuvad ühel pool membraani.
3. Mitu lümfisõlmede struktuuride mõlemal pool membraani.
4. Lümfisõlmed ja siseorganite, metastaaside olemasolu neerudes, luuüdi, maksa või organite seedetraktis.

üldine sümptomid

Esinemise või puudumise teatud kliinilisi ilminguid sõltub kasvaja tüübist ja selle asukoha. Siiski on sümptomid, mis on omane peaaegu kõik T-rakuline lümfoom:

• Higistamine öösel.
• Kiire kaalulangus on alusetud.
• Seentõve.
• Madalaastmelised tulemuste kehatemperatuuri.
• Sagedased väsimus ja apaatia.

seentõve

Seentõve - üks sagedasemaid ilminguid, mis iseloomustavad T-rakuline lümfoom. On leitud seitsmekümne protsendini selle haigusega patsientidel ning on kolm vormi: klassikaline, maharaiumisega ja erütrodermiaga.

Klassikalised seentõve läbib kolm arenguetappe:

• Erütematoosne - kliinilistest sümptomitest sarnane psoriaas, ekseem ja nii edasi. Patsiendid aru juuresolekul plekke ovaalse või ümmarguse kujuga, teravate servadega, erineva suurusega, roosa-violetse värvuse ja kestendav pinnale. Sellised elemendid on sageli asub nägu ja rindkere, suurendades järk-järgult kogus ja mööduvad teistest osad. Sellised kahjustused ei allu ravile ja ei saa pidada pikka aega, või äkki kaob. Lisaks plekke saab kombineerida sügelus, mis ei peatata tavapärasel viisil.
• Paiguti infiltratiivse - tekib mõne aasta pärast ilmnemist. Asemel eespool plekke naaste tiheda, ümara või nepravilnymi kuid selged piirid, lilla koorimisega pinnal. Kohas kadunud laike valdkondades pruun või naha atroofia. Sügelus suureneb, muutub talumatuks. On kiire kaalulangus ja palavik, lümfadenopaatia võivad esineda.
• Kasvaja - kohapeal või laigud nahal ei ole muutunud välimus tihe punane ja kollane valutu kasvaja vormi sfääriline või veidi lapik kuju, mis meenutab seene müts. Läbimõõt nende moodustiste ulatub üks kuni kakskümmend millimeetrit ja osalejate arv võib olla erinev. Kui kasvaja on hävinud, valulikud haavandid moodustatud selle asemele, mille sügavus võib ulatuda fastsia või luud. Enamasti mõjutab põrna, lümfisõlmed, kopsud ja maks. Narostaet mürgistuse ja nõrkus. Patsiendid surevad südamepuudulikkuse, amüloidoos, kopsupõletik.

Eritrodermicheskoy vormi iseloomustab tekkimist narostaet valus sügelus, punetus ja turse, välimus kokkukasvanud erythematous'e lamerakk laigud, hüperkeratoos tallad ja peopesad, samuti juuste väljalangemist. Suuremalt kõik lümfisõlmed kaenlaalusesse, kubeme, reie- ja kuubikujulised aladel. Kui need on leitud plotnoelastichnye valutu palpatsiooni lümfi paketid ole joodetud ümbritsevatesse kudedesse (naha alla). Lihodradka täheldatud (kuni 39 kraadi), kaalukaotus, öine higistamine ja väsimus. Lethal tulemus on võimalik liitudes süvendab mürgistuse ja südamepuudulikkus.

Kohalolekul maharaiumisega formaadis terve naha on mitu naastude lõpuks omandades pahaloomuliste harater. Surm patsientidel ühe aasta jooksul.

Kliinilised ilmingud kutaansed lümfoomid

T-rakuline lümfoom, naha esineb sageli taustal pikaajalises olemasolevate ja ebaõige nahahaiguste. Provotseerida oma esinemise saab herpesviirused, kiirgus, päikesepõletus ja nii edasi. Sarnased lümfoomid esineda kahes etapis: primaarne (tootmisprotsess on lokaliseeritud pärisnahka), sekundaarne (kui nahakahjustused on tingitud lümfotsüüdi infiltratsiooni siseorganeid).

Põhilised sümptomid on:

• Polümorfne nahalööve.
• Tõusvad sügelus.
• Väikeste, tasapinnalist elementi nodulaarne kaudu.
• Välimus kollaka naastude järgnevalt muundamine taskutesse hüperpigmentatsioon ja atroofia (kui naastu vorm).
• Kliiniline pilt meenutab psoriaas (at melkouzelkovoy tüüp).
• Kuivus, turse, punetus ja naha koorumine (koos erütrotermilist haiguse tüübist).

Sümptomaatika perifeerse lümfoomid

Clinic haiguse sõltub staadiumis ja tüüp patoloogilist protsessi.

Iseloomustab kasvades lümfoidkoest kaelal, kubemes ja kaenlaaluse piirkonnas.

Patsiendid kaebavad liighigistamine, tõsine kaalukaotus, isutus, üldine nõrkus, palavik ja kohalolekul põrna suurenemine ja maksa (mis on üsna tavaline) - õhupuudus, korduvad köha ja tunne raskustunne maos.

diagnostika

• Ülevaatus, kaebuste kogumiseks ja anamneesi onkoloog.
• General vere ja uriini analüüs.
• Vere biokeemia, samuti antikehade uuringu hepatiidi viirused.
• Biopsia vigastatud lümfisõlme (mis võimaldab kontrollida diagnoosimiseks T-rakuline lümfoom).
• USAs.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining keha.
• Immunofenotipirovannoe uuring.
• Molekulaargeneetilised analüüsid.
• Tsütogeneetiline analüüs.

ravi

Ravi T-rakuline lümfoom sõltub kaudu etapis.

Näiteks erüteemse etapil seentõve erilist vähiravi ei määrata ja välimise kortikosteroide ja interferoon kasutatakse.

Kasvajavastane ravi on teostada keemiaravi ja kiiritusravi.

Vastavalt haiguse vormi (indolentse, agressiivne ja üliagressiivsed) määrati pikkus ja koostis raviks ja taastusravi.

Indolentne lümfoom ei ravita, vaid regulaarselt jälgida, kui protsessi edenedes taktika muuta.

Ravis agressiivsete vormidega kombinatsiooni kasutamine kemoteraapiliste ravimite ja Rituksimabiga (monoklonaalne antikeha).

Kui tegemist üliagressiivsed lümfoomid, kirjutada ravimeid, mida kasutatakse ägeda leukeemia.

Tihtipeale keemiaravi koos tüvirakkude siirdamine.

Kuid kõige efektiivsem ravi lümfoomi on viia läbi Kolmekümne kiiritusraviga (nagu kirjeldatud Elekta Synergy) ja pärast Kemoterapeutikumidena.

Komplikatsioonide said kemoteraapiliste ained võivad hõlmata: kopsu-, rinna-, ja nii edasi. Kiiritusravi võib olla keeruline välja töötada koronaararterite ateroskleroos.

Pärast edukat ravi on kohustuslik taastusravi.

T-rakuline lümfoom: prognoos

• Kui õigeaegselt avastada haiguse (algstaadiumis) ja määramiseks vajaliku ravi viie aasta elulemus on kaheksakümmend viis protsenti ja lapspatsientide - kuni üheksakümmend protsenti.
• Seoses angioimmunoblastne lümfoom prognoos pettumuse. Keskmine eluiga patsientidel peaks sellise diagnoosi ainult kaks ja pool - kolm aastat. Ellujäämismäär ainult ühe kolmandiku patsientidest on viie aasta jooksul.
• Kohalolekul T-lümfoblastse kujul prognoosiga sõltub olemasolu / puudumise haiguskolde luuüdi. Kui luuüdi ei mõjuta, tulemus on tavaliselt soodne. Vastasel korral paranemine ainult kakskümmend protsenti patsientidest võib eeldada.
• Prognoos ja ellujäämist seene avium sõltub kaudu etapis. Seega, kui ellujäämine bar form - kuni kümme aastat ja ebasoodsa prognoosiga puhul ühinemist kopsupõletik, ja nii edasi; eritrodermicheskoy kujul sorovozhdaetsya liitumist erinevaid probleeme põhjustavad surma leiab aset kahe, - viis aastat; samas peata kujul halva prognoosiga, surm saabub aasta jooksul.