Liblikas sündroom: põiendepidermolüüs

Põiendepidermolüüs (EB), või nagu seda nimetatakse, liblikas sündroom - see on väga haruldane pärilik haigus. Need lapsed on kutsutud laste liblikad. Kui nime sul on mõningaid huvitavaid ühendused, haigus ise ei ole esteetiliselt meeldiv. Tegelikult patsientidel bullossepidermolüüs veedavad kogu elu piinarikas. Põhjus - nende nahk, haprad, mida liblikas tiivad.

Kahjuks haigus on "liblikas sündroom" ei ole võimalik desinfitseerida. Sest see on sügavalt juurdunud geneetilisel tasemel. Sellised lapsed vajavad erilist tähelepanu: täiesti pehme keskkond, riided ja jalanõud. Venemaal see ravimatu haigus ei ole isegi lisada nimekirja kõige haruldased haigused. Kuid on olemas spetsiaalne fond, et aidata lapsi Butterfly "Bella".

Igal aastal palju raha annetanud fondi, kuidagi aidata lapsi, kellel on haigus "liblikas sündroom". Fotode patsiente saab näha see artikkel, ja teaduslikke meditsiinikirjandust. Kuid teavet bullossepidermolüüs ei ole saanud nõuetekohast jaotust Venemaal ja SRÜ riikides.

Haiguste "liblikas sündroom" ei ole teada üldsusele. Vähesed võib isegi hääldada tema keeruline nimi - bullossepidermolüüs. Kuid need lapsed on kogu Venemaal ja SRÜ riikides. Iga patsientidel sama probleem: kohalikud arstid ei tea, kuidas nad seda teevad, diagnoos on "umbes", ja mitte alati truuks tüüpi haigus. Ja mõnikord ema isegi varjata neid lapsi, mis viib nende surma tõttu sobimatu ravi.

liblikas sündroomi iseloomustab välimus inimese nahalööve mull. Sõltuvalt mullid on järgmist tüüpi bullossepidermolüüs (EB):

1. Simple. On moodustatud ülemisel nahapiirkondadele. Naha paksemaks peopesad ja jalatallad. Bubbles saab moodustada isegi suhu.
2. Piiri. See ilmub naha epidermaalse ristmikul. Raske haigus mullid ilmuvad seinad söögitoru, sooled ja urogenitaaltrakti.
3. Düstroofsete. Bubbles ilmuvad põlved, käed, põlved, limaskestad võivad mõjutada söögitoru, põhjustada probleeme kasvu ja toitumine. Seda tüüpi iseloomustab ka sulandumist sõrmed ja varbad.

Sündroom liblikas - tingitud ebaõigest moodustamise valgu naha või selle puudumisel. Ka haiguse põhjust olla spontaanne geenimutatsiooni.

Sündides naha haige lapse libisemist, sest naha madu. Muidugi, see põhjustab šoki reaktsioon ema. Paljud lihtsalt keelduda haigete laste on veel sünnitusmaja. Aga ellujäämise võimalus lapse haiguse bullossepidermolüüs lastekodus on praktiliselt null. Enamik lapsi suri vale hooldus. Lõppude lõpuks, need lapsed vajavad väga hoolikalt käsitseda.

Kõige raskem periood patsientidel - see on vanus kuni 3 aastat. Järk-järgult, õige hooldus, naha coarsens. Väike lapsi, kui nad üritavad roomata kõik seinaga põlved ja käed. Nahavillidena ja ketendab, mis põhjustab tugevat valu. Sellised lapsed ei saa isegi kätt nagu tavaline inimene. Mis kasvab, nad järk-järgult õppida end kaitsta. At vanus 3 eluaastat muutub lihtsamaks.

Kuid patsientidel rasket vormi bullossepidermolüüs päevas kogevad tugevat valu ja sügelus, mis ei aita isegi antihistamiinikumid. Lisaks iga kolme päeva, peavad nad taluma vajalik ja valus kastmetes. Need lapsed, nagu kõik teised surmahaigeid, on eriline. Neil on uskumatu silmad, arvatavasti sellest valust, me ei saa aru.