Agranulotsütoos - mis see on? Agranulotsütoos lastel ja täiskasvanutel: sümptomid, põhjused ja ravi

Laboratoorsete uuringute vere täita peaaegu iga haiguse. See on seotud infosisaldust testis. Muutuste üksikute parameetrite vere võib näha etioloogias haiguse tõsidusest patoloogilist protsessi. Teave suurenemist või vähenemist teatud plasma rakud võimaldab konkreetse väidetavat rikkumist. Näiteks, leukeemia, erinevat tüüpi aneemia. Üks laboratoorsete ilmingute peetakse agranulotsütoos. See sündroom, mis võivad esineda üksi või kombineerituna teiste muutusi veres. See märk näitab juuresolekul raske infektsioon.

Agranulotsütoos - mis see on?

Verehaigustega seotud teaduse hematoloogia. Rikkumise, mis näitab, raskekujuline patoloogilist protsessi on agranulotsütoos. Seda sündroomi iseloomustab väljendunud taseme languse valgete vereliblede - leukotsüüdid. Need on vajalikud kontrolli haigustekitajate satuvad organismi infektsiooni käigus.

Normaalne valgete vereliblede arv on võrdne 9/4 x 10 ⁹ / l. Arvu kasv nende rakkude näitab arengut põletikuliste keskenduda. Puudumine valgete vereliblede võib tekkida rike immuunsüsteemi pärssimine vereloomet, mürgitus. Agranulotsütoos - laboris sündroom, mida iseloomustab vähenemiseni valgete vereliblede 1 x 10 ⁹ / l või väiksem (neutrofiilide - 0,75 * 10 ^9). Tulenevalt väljendunud puudulikkuse immuunrakkude on erinevaid protsesse nakkusliku bakteriaalne või viiruslik etioloogia. Identifitseerimiseks sündroom, kliiniline vereanalüüs on vajalik.

Esinemissageduse agranulotsüntoosi

See hematoloogiline sündroom esineb naiste hulgas ja meessoost elanikkonna. Kaasasündinud agranulotsütoos harva registreeritud, võrreldes omandatud haigus. Samamoodi muutused raku koostis vere rohkem altid keskealised naised (alates 40 aastat). Selle esinemissagedus lab funktsioon erineb erinevates riikides. Keskmiselt agranulotsütoos avastati 1 välja 1200 inimest. Märkimisväärne arv vähenes valgete vereliblede rohkem altid kaukaaslased.

Põhjused arengu agranulotsütoos

Miks arendada agranulotsütoos? Selle põhjused patoloogiliseks seisundiks sõltub sordist haigus. Kaasasündinud agranulotsütoos põhjustatud pärilikud tegurid. Sündroom viitab geneetiliselt määratud patoloogiate. Risk, et laps sünnib haige ema või isa, toimub see sündroom on väga kõrge. Põhjuseid, miks omandatud agranulotsütoos sisaldama:

1. Autoimmuunhaigused. Sellised patoloogiad on süsteemne erütematoosluupus, skleroderma, reumatoidartriit. Nende haiguste immunsuskaitse mitte ainult suunatud võõrosakeste, vaid ka organismi enda rakke.
2. Ioniseeriva kiirguse. See tegur viib rõhumine ei ole ainult valge, kuid ka punase vereloome idu.
3. Saavatel tsütostaatiliste ravimitega. Need ravimid on näidustatud reumaatiliste haiguste ja vähi. Kahjuks ravi tsütostaatikumidega on see, et ravimid hävitada normaalsed rakud.
4. Pikaajalise antibiootikumide kasutamine (nt tuberkuloos), mittesteroidsed põletikuvastased ja kahjuritõrjevahenditena.
5. Raskete infektsioonide korral. Järsk langus neutrofiilide arvu võib täheldada viirushepatiit, leetrid, punetised, rõuged, gripp, ja nii edasi. D.

Väärib märkimist, et agranulotsütoos ei ole iseseisev haigus. See sündroom ei saa areneda ilma konkreetse põhjuseta. Ta on alati seotud mõne patoloogilist mõju.

Mehhanism arengut agranulotsütoos

Neutrofiilid on kaitsev vererakke. Nad on moodustunud luuüdis ja vabastatakse suurtes kogustes pidevalt. Need rakud moodustavad ligikaudu 70% kõikidest leukotsüütidest. Mis arendamise puudumisest veres Nende elementide areneb neutropeenia. Agranulotsütoos pidada arenenud vormide seisukorras. Kaasasündinud puudust neutrofiilide ja valgete vererakkude üldarvuga põhjustatud juuresolekul ebanormaalseks geen.

Selle tulemusena eksogeenses tegurid, arengut valgete vereliblede väheneb või lakkab täielikult. Teine mehhanism sündroomi peetakse antikehade tootmine Neutrofiilidest. Seega agranulotsütoos. Vereanalüüsid samal ajal muutuvad peaaegu kohe. Lõppude lõpuks eluajal neutrofiilid üsna lühike. On 2-3 päeva.

Klassifikatsioon patoloogiliste seisundite

Sõltuvalt põhjuse ja patogeneetilised mehhanism eritavad mitmed klassifikatsioonide agranulotsütoos. Vastavalt sellele, isoleeritud kaasasündinud ja omandatud vaegus neutrofiilid. Esimesel juhul, hematoloogilise sündroom tekib, kui järgmise geneetilise patoloogiate:

1. Granulomatoossed haigus.
2. Perekondlik neutropeenia.
3. Shvahmana-Dayemonda sündroom.
4. Kostmanni haigus.
5. Sündroom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Kaasasündinud aleukia.

Omandatud vaeguse valgete vereliblede jaguneb autoimmuunne ja hapteenilaadne müelotoksiliste agranulotsütoos. Kõik need vormid on oma mehhanism arengut. Allavoolu patoloogilist protsessi eraldatakse akuutne ja krooniline seisund agranulotsütoos. Ka klassifikatsioon põhineb raskusest sündroom.

Kirjeldus immuunsüsteemi agranulotsütoos

Immuunsüsteemi agranulotsütoos seostatakse patoloogiliste toimete antikehade toimet punaseid vereliblesid. See võib olla põhjustatud nii endogeenne ja eksogeenne mehhanismi. Esimesel juhul on see haigus on põhjustatud autoimmuunhoo. Sellises seisundis viib süsteemse sidekoe kahjustused. Immuunsüsteemi rakud ei muutunud koostis, kuid nad on justkui "programmeerida." Selle tulemusena nad hakkavad vastu organismi enda kudesid. Granulotsüütide kiiresti küps ja füüsilisest isikust hävitada. Välistegurid antud juhul on ebaoluline. immuunsüsteemi agranulotsütoos sündroom esineb näiteks patoloogiate nagu süsteemne erütematoosluupus ja reumatoidartriit. Samal ajal puudujääk neutrofiilid koos puudumine teiste vererakke.

Teine variant tõbi, mis esineb taustal immuunprotsessides, hapteen agranulotsütoos. Sellisel kujul patoloogilise protsessi toodetakse ka antikeha neutrofiilid. Erinevus on selles, et mis need on toodetud ei ole üksi ja võttes teatud ravimeid - Hapteen. Korduv neid aineid omastatakse põhjustab immuunvastuse väljendatuna granulotsüüdid hävitamine. Haptenid võivad toimida mõned antibiootikumid, põletikuvastased ja hüpoglükeemilised ained, barbituraadid.

Kirjeldus müelotoksiliste agranulotsütoos

Müelotoksiliste agranulotsütoos kujunevad välja eksogeensete mõjutustele. Ta alati koos erütromütsiini ja trombotsütopeenia. Enamasti müelotoksilist haiguse teisendi seostatakse kokkupuute kemoteraapia ja ioniseerivat kiirgust. Need tegurid viivad pärssimisele vereloomet madalamad tasemed selle arengut. Tsütostaatiliste ravimitega, mis põhjustavad sarnase reaktsiooniga viitab tsüklofosfamiid, fluorouratsiili, merkaptopuriinile jne D. pärssimine vereloome eellasrakkude tulemusena väheneb arvu granulotsüüdid luuüdis. See on tingitud küpsemist verehaiguste mikroobe.

Lisaks eksogeense mõjutustele, vähene Vereloomerakkude areneb mõned liigid aneemia ja leukeemiat. Need põhjused on sageli põhjustatud agranulotsütoos lastel. Sageli hematoloogiline muutused on pärilikud. Näited peetakse hemolüütiline ja aplastiline aneemia, Fanconi sündroom. Äge ja krooniline müeloidne leukeemia arendab lapsepõlves ja täiskasvanud elanikkonnast.

Agranulotsütoos sümptomid

Ebapiisav granulotsüüdid kaasnevad rasked kliinilised nähud. Nad võivad olla erinevad, sõltuvalt põhihaiguse, mis tõi kaasa esinemise neutrofiilide vaegus. Kuidas agranulotsütoos? Haigussümptomid:

1. Nõrkus.
2. Kõrge palavik.
3. Lümfadenopaatia.
4. Hepatosplenomegaalia.
5. Nekrootilisi koldeid limaskesti.
6. Hemorraagilise sündroomi.

Hapteen agranulotsütoos, erinevalt teistest vorme, mida iseloomustab äge muidugi. Patsiendid tunnevad hullem kiiresti areneb palavik on haavandid suus. Kahju igemed, mandlid, kurgunibu, pehme suulae edenedes viib koe nekroos. See on lisatud valu, võimetus neelata, suurenenud süljevool.

Kui müelotoksiliste agranulotsütoos variant sageli arendada verejooks. Nad on ühendatud mitte ainult haavandite limaskestade, aga ka trombotsüütide vaegus. Märgatav nasaalne, igemete, emaka-, seedetrakti verejooks. On naha ilmuvad hematoom. Tänu haavand nekroosiväliselt protsessid soolestikus täheldatud kõhulahtisust, kõhuvalu. Selle tulemusena vere aspiratsioon arendab hemorraagilise kopsupõletikku.

Muutused testides juures agranulotsütoos

Sageli agranulotsütoos arengut patsientidel esineva vähktõve, süsteemne ja rasked nakkushaigused. See sündroom võib kahtlustada selliste omaduste nagu kõrge palavik, väsimus ja välimus haavandid suus. See on raskem diagnoosida kaasasündinud agranulotsütoos. Vereproovi on vaja täita raske kahvatus naha lapse, hemorraagiline ilmingud. Uurimise käigus on halvenenud leukotsüütide (vähem kui 1 x 10 ⁹ / l). see on sageli seotud aneemia ja trombotsütopeenia.

Et saada teada, mis tahes põhjusel töötatud hematoloogiliste sündroom, teostage immunogramm punktsiooni ja luuüdi. Diagnoosida põhjustatud komplikatsioonide puudust granulotsüütide läbi instrumentaalmuusika uuringud. Nende hulgas - rindkere röntgen, kolonoskoopia. See eeldab ka spetsialist nõu - kõrvaarst, onkoloog, hambaarst, reumatoloog ja gastroenteroloog.

Patoloogia Ravimeetoid

Nõua patsiendi haiglaravi, kui leidis agranulotsütoos. Ravi seisnevad Haavautunut ja kärbumiste pindade antiseptilised ained, salvi preparaadid. Patsiendile ei allutata sekundaarse nakkuse see pannakse kambrisse isolaator. Kui kahjustatud soole limaskestast toiteallikaks parenteraalselt.

Medikamentide järele agranulotsüntoosi

Et takistada arengut (pneumoonia, sepsis), antibiootikumid ja seenevastaseid ravimeid. Intravenoosselt manustatavaid veretoodete eriti leukotsüütide mass. Kui immuunsüsteemi agranulotsütoos näidatud hormonaalsed ravimeid. Nende hulka kuuluvad "Hüdrokortisoon-" ravimid "prednisoloon". Kui sündroom on põhjustatud pärssimine vereloomet, stimuleeriv aine manustatakse. Nende hulgas on lahendus "Granocyte", "LEUCOGEN", "Virudan". Ravi teostatakse hematoloogia osakonda.

Ennetamine agranulotsütoos lastel ja täiskasvanutel

Ennetamiseks kaasasündinud agranulotsütoos on varajane avastamine haiguse. Selleks, lapsed täidavad CBC aastas. Hoides ära meetmed hõlmavad järelevalvet saanutest tsütotoksilised ravimid, suhkurtõve ravimeid. Kui patsiendil on varem täheldatud hematoloogilise vastusena manustamist teatud ravimid, need ravimid ei saa tagasi nimetada.

Prognoos elu agranulotsütoos

Prognoos sõltub põhjusest sündroom. Kõige ohtlikum vorm hapteen agranulotsütoos, kuna see on kiiresti arenenud koe nekroos. Autoimmuunsete ja müelotoksiliste kahjustusi ravitavad tänu asendusravi. Poorprognosis täheldatud arengut tüsistusi patoloogiale. Nende hulgas - massiivne verejooks, perforatsioon sooleseina, hemorraagilise kopsupõletik, sepsis.