Erdheim haiguse - mis patoloogia?

Vaatamata sellele, et ravimi areneb kiiresti, paljud haigused ei ole uuritud lõpuni. Mõned neist olid kirjeldatud ei ole nii kaua aega tagasi. Seetõttu andmeid patoloogiate selles etapis ei piisa. Näitena võib tuua Erdheim haigus. Viletsus on avatud ainult XX sajandil. Ta on haruldane haigus, mistõttu ei ole võimalik jätkata sügav uuring selle haigusega. Põhjuste ja patogeneesi häired teadmata lõpuni. Siiski on mitmeid teooriaid haiguse. Kõik nad on aktiivselt uuritud. Praeguseks on ainult 500 tuntud haigusjuhud kogu maailmas. Kuna patoloogia peetakse harva, see ei ole alati lihtne kindlaks teha.

Mis on haigus Erdheim?

Esmakordselt selle haiguse see sai tuntuks 1930. aastal. See avati teadlased William Chester ja tema õpetaja - Jacob Erdheim. Nad töötasid koos uuring selle haigusega. Nii haigus on sageli nimetatakse sündroom Erdheim Chester. Andmetel, mis õnnestus koguda aastate jooksul, patoloogia esineb sagedamini meestel. Enamikul juhtudel haigus esimese avaldub vanuses 50 aastat. Siiski on mitmeid haigusjuhtudest laste seas. Haigussümptomid erineda. Enamasti järgmised kliinilised nähud esinevad: luuhaiguse, neuroloogiliste häirete ja suhkruta diabeet. Haigus (sündroom) Erdheim-Chester infiltreeruvad keha erinevatesse kudedesse nelangergansovymi histiocytes. Need rakud kuuluvad komponendid immuunsüsteemi. Tavaliselt on neil kaitsefunktsioon. Aga seal on motiveerimata reprodutseerimise histiocytes tulemusena need mõjutavad erinevate organite selles patoloogia.

Erdheim haigus: haigussümptomite

Kliiniline pilt selle haruldase sündroomi võivad olla erinevad. See sõltub sellest, millised organid tabanud histiocytes. Peaaegu kõikidel juhtudel Erdheim haiguse avaldub luustikumuutused, närvisüsteemi ja nahka. Seas selle haiguse sümptomeid saab eraldada järgmise rikkumised:

• Osteoskleroosi luuümbrise. See ilming esineb enamikul patsientidest. Siiski enamasti see sümptom ei häiri patsienti. Ainult osa inimesi põevad seda haigust, kaebab valu ala kahjustuse.
• Exophthalmos. See haigus sümptomid arendada tulemusena lüüasaamist ruumi taga asub silmamuna. Samuti vohamist histiocytes võib põhjustada kokkusurumine nägemisnärvi ja lihas. Seetõttu võib mõningatel patsientidel esineb sümptom diploopia. Mõned patsiendid teatasid nägemisteravuse vähenemine.
• Histiotsüütilist infiltratsiooni endokriinorganite. Ilmingud on areng suhkruta diabeet (janu, polüuuria), ainevahetushäire.
• Hydro ja uteronefroz. Need sümptomid arendada tulemusena kokkusurumine histiotsüütilist koe neerude ja kusejuha.
• Lüüasaamist kardiovaskulaarsüsteemi ja kopse.
• Ksantelasmi (rasva) silmalaud ja xanthoma. Kasvajad võivad paikneda kogu keha.

Diagnoos Erdheim sündroom

Kahtlusjuhtumid Erdheim-Chester haiguseks on raske, sest tema harv juhus ja suur hulk ilminguid, mis võivad esineda ka teiste patoloogiate. Enamasti peaks pöörama tähelepanu selliste sümptomite kombinatsioon nagu proptoos ja valu luudes, samuti järkjärgulist arengut janu ja polüuuria. Infiltratsioonikolded saab tuvastada röntgenkiirtega jäsemete kolju. Ka siis, kui haigust kahtlustatakse, biopsia teostatakse organid, mis on sattunud ebanormaalse infiltratsioon. Lisaks läbi silmapõhja uurimise CT ja MRI on retroperitoneaalruum. Kui seal viiakse läbi biopsia nahamanifestatsioonid patoloogiliste ruumides (ksantoome). Kas kinnitada diagnoosi geneetilise uurimise.

Haiguslike Erdheim

Kõigepealt tuleb ravi kohe pärast diagnoosi: Erdheim haigus. Selle haiguse raviks momendil on vähendatud väljakirjutamist "interferoon". ravimi annus sõltub suurusest infiltratsioonikolded. Kuna hiljuti rakendatud ravimi "vemurafenib", mis on ensüümi mutant proto-onkogeeni. Lisaks sõltuvalt kliinilisest sümptomaatilise ravi. Haiguste prognoosiga sõltub selle voolukiirus nähtused. Exophthalmos ja lüüasaamist hingamiselundeid peetakse ebasoodsaks märke.