Autoimmuunhaigus on purpur

Esmakordselt autoimmuunse purpur, kirjeldati 1735, purpur, haiguse täheldatud kümneaastast tüdrukut. Praegu selle nime all kujul kombineeritud autoimmuunne trombotsütopeenia, põhjus autoaggression kus ebaõnnestub. Nad ilmuvad hemorraagiline diatees eraldatud vereliistakute puudulikkusest. Eraldada ägedate ja krooniliste haiguse vormi.

põhjused

Äge purpur kannatavad peamiselt lapsed vanuses 2 kuni 9 aastat. Purpur lastel iseloomustab äkiline algus ja kiire taastumine. Areng kliiniliste ilmingute sageli soodustab viirusnakkus ülemiste hingamisteede või seedetrakti. 10% -l juhtudest seotud haiguse arengut tuulerõugete viirus, Epstein-Barri viirus, immuniseerimist BCG immuunravi. Trombotsüütide hävitamise tõttu immuunvastuse organismi asemel toimel viirus.

Krooniline vormid trombotsütopeenia kestavad üle 6 kuu nimetatakse idiopaatiline purpur. Põhjuseks haiguse on teadmata. Purpur sageli algab noorukieas, puberteet. Sagedamini naistel.

Kliinilised ilmingud ilmnevad järk-järgult. Iseloomustab krooniliselt ühekordsete või pikaajaline haiguse kulgu. Patogeneetilised alusel haigus on kõrgendatud ja kiirendatud trombotsüütide hävitamine autoantikehade nende vastu.

kliiniline pilt

Nahal sümptomitega patsientidest Mikrotsirkulatoorsed verejooksu tüübiks punktkeratopaatia petehhiaalsed lööve väikese nahaaluse hematoom, purpur kohta suu limaskesta. Iseloomustab verejooksu limaskestade nina, kummid. Muutused naha sageli asuvad esikülje pagasiruumi, üla- ja alajäsemete. Tüüpiliselt moodustumist suur verevalum süstekohas. Vahetevahel võib esineda veritsemist skleera ja võrkkesta verejooks seedetraktist. Naistel on hemorrhages munasarjades. Raskete vormide neeruhaiguse võib tekkida verejooks.

Purpur võib põhjustada ohtlikke tüsistusi nagu ajuverejooks ja subarahnoidaalse hemorraagia. Iseloomulik on positiivne mansett test-Konchalovsky mullafrees-LEED: moodustamise hemorrhages naha valdkondades compression. Lümfisõlmede, maksa ja põrna ei suurendata.

diagnostika

Põhijooneks laboris on vähendada vereliistakute arvu. vere hüübimise ajal ei rikutud. Hepariini plasma on suurenenud. Paljudel juhtudel määrati suurenemise immunoglobuliin G vereliistakuid. Pärast oluliste veritsuste määratletud akuutne hemorraagiline aneemia.

ravi

Kui diagnoositakse purpur, patsientide ravi alustamist kortikosteroididega. Patsientidel ravi ajal täheldatud pidevat suurenemist trombotsüütide arv, kuni täieliku remissiooni. Ebatõhususe kortikosteroidide ja immunomodulaatorid ettenähtud delagil. Mis ebaefektiivsust konservatiivne ravi 6 kuu jooksul soovitame täita Splenektoomiale.

Teine valdkond teraapia - suurte annuste manustamist immunoglobuliin intravenoosseks süstimiseks 5 päeva. Neid preparaate inaktiveerida antikehad, mis seostuvad ja eemaldada viirus-, bakteriaalsed ja teiste antigeenidega.

80-90% patsientidest spontaanse taastumise jooksul toimub 1-4 kuud. Mõningatel juhtudel, purpur võib kesta kuni 12 kuud. Haigus on krooniliselt ägenemiste: verejooks perioodide vahelduvad remissiooniperioodid.